Esto es lo que hay que saber sobre la enfermedad cerebral progresiva demencia frontotemporal, que le diagnosticaron al actor Bruce Willis y que, según los expertos, acorta la esperanza de vida hasta 13 años.
El jueves, la familia del actor Bruce Willis anunció que su enfermedad había progresado de su diagnóstico original de afasia (un trastorno causado por daños en la parte del cerebro responsable de la comunicación) a demencia frontotemporal (FTD).
La FTD (originalmente llamada enfermedad de Pick) es un grupo de trastornos causados por una pérdida progresiva de células nerviosas en los lóbulos temporales del cerebro (las zonas situadas detrás de las orejas) o en los lóbulos frontales (las zonas situadas detrás de la frente), según la Asociación de Alzheimer.
Representa menos del 20% de todos los casos de demencia y afecta principalmente a personas de entre 45 y 64 años, según Alzheimer's Research UK.
La esperanza de vida media una vez que comienzan los síntomas es de siete a trece años, y es la forma más común de demencia en personas de 60 años o más, señaló la Asociación para la Degeneración Frontotemporal en un comunicado.
La genética es el único factor de riesgo conocido, ya que entre el 10% y el 30% de los casos son hereditarios, según informa el Instituto Nacional sobre el Envejecimiento, aunque se está investigando el papel que desempeñan la insulina y la tiroides en el trastorno.
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Tipos de demencia frontotemporal
Existen tres tipos de FTD, según el NIA:
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La afasia primaria progresiva (APP) provoca cambios en la capacidad del habla y el lenguaje, y las personas diagnosticadas suelen tener dificultades para formar pensamientos o expresarse. Este es el tipo que padece Willis, según declaró a la CNN el Dr. Henry Paulson, profesor de neurología y director del Centro de la Enfermedad de Alzheimer de Michigan, en la Universidad de Michigan.
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"Dado que su diagnóstico es demencia frontotemporal, el señor Willis padece claramente una enfermedad neurodegenerativa progresiva, en contraposición a un derrame cerebral o un tumor o alguna otra lesión en el cerebro", dijo Paulson.
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La demencia frontotemporal variante conductual (DFTb) es la forma más común de DFT y es responsable de casi la mitad de todos los diagnósticos de DFT. Provoca cambios en el temperamento, el juicio, la personalidad y las emociones, aunque la memoria permanece relativamente inalterada.
Los trastornos del movimiento se producen cuando se ve afectada la parte del cerebro que controla el movimiento. Existen dos tipos principales de trastornos del movimiento de la FTD: la parálisis supranuclear progresiva y el síndrome corticobasal. Estos trastornos pueden provocar cambios en las habilidades motoras de una persona, dificultando cosas como tragar, abrocharse una camisa o utilizar las manos o los brazos.
Síntomas
Entre los primeros signos conductuales de la FTD se incluyen un comportamiento físico, verbal o sexual inusual, cambios en la personalidad o el estado de ánimo, un comportamiento obsesivo o posesivo (por ejemplo, coleccionar objetos compulsivamente), falta de sociabilidad o inhibición, apatía o falta de voluntad para hablar, o aumento de peso debido a comer en exceso (por ejemplo, atracones). Aunque los cambios en el lenguaje son poco frecuentes, los pacientes pueden experimentar dificultades para hablar o para encontrar el nombre correcto de un objeto, dificultades para leer y escribir o problemas para recordar palabras y comprender su significado.
Tratamiento
No existe cura conocida para la FTD ni forma de prevenir o ralentizar la enfermedad, según el NIA, pero hay formas de controlar los síntomas dependiendo del tipo de éstos. Los médicos pueden recetar antidepresivos para ayudar a tratar el trastorno obsesivo-compulsivo, la ansiedad u otros síntomas.
Los antipsicóticos pueden reducir los comportamientos compulsivos e irracionales. Los somníferos pueden ayudar con el insomnio y otras complicaciones del sueño. Los fisioterapeutas y terapeutas ocupacionales y los logopedas pueden ayudar con la adaptación a los cambios causados por la DFT, y la modificación del comportamiento puede ayudar con las conductas de riesgo o socialmente inaceptables.
¿Cómo se diagnostica la demencia frontotemporal?
El diagnóstico puede incluir un examen del historial médico, pruebas de neuroimagen como la resonancia magnética (RM) para averiguar cuánto y dónde se ha atrofiado el cerebro, una punción lumbar y análisis de sangre para descartar otros trastornos y exámenes neuropsicológicos para comprobar el comportamiento, la memoria, el lenguaje y las capacidades ejecutivas y visuoespaciales.
Traducción: Nicolás Della Vecchia.
